Kastlmena slimība (CD) ir retu slimību grupa, kas saistīta ar ķermeņa limfātiskās sistēmas šūnu aizaugšanu, izraisot imūnsistēmas darbības traucējumus. Pastāv vismaz 3 Kastlmena slimības apakštipi, no kuriem visizplatītākā ir Unicentric Castleman slimība (UCD). Pārējās divas ir ar cilvēka herpesvīrusu 8 saistītā daudzcentru Kastlmena slimība (ar HHV-8 saistīta MCD) un idiopātiska daudzcentru Kastlemana slimība (iMCD). Jūsu novērtējums un ārstēšana atšķirsies atkarībā no jūsu apakštipa.
Soļi
1. daļa no 3: Kastlmena slimības simptomu pārbaude
1. solis. Pārbaudiet, vai uz ķermeņa nav gabaliņu
Visiem CD apakštipiem ir palielināti limfmezgli. Pārbaudiet, vai kakla aizmugurē, zem atslēgas kaula, pie cirkšņa un padusēs nav gabaliņu. Jūs varat arī pamanīt gabaliņus uz krūtīm vai vēdera.
- Ja šajās vietās pamanāt gabaliņus, dodieties pie ārsta, lai diagnosticētu. Cilvēkiem ar HHV-8 saistītu MCD un iMCD ir palielināti limfmezgli vairākos ķermeņa reģionos. Viens gabaliņš vai gabaliņu grupa vienā ķermeņa zonā var norādīt uz UCD.
- Izciļņi var būt labdabīgi un nav skaidra norāde, ka Jums ir Kastlmena slimība. Tomēr tie var būt arī citu medicīnisku problēmu pazīme. Jūsu interesēs ir pārbaudīt iespējamos gabaliņus pēc iespējas ātrāk.
2. solis. Novērtējiet palielināto limfmezglu simptomus
Palielināts limfmezgls var paplašināties iekšēji un nav pamanāms no ādas virsmas. Tomēr jūs varat pamanīt citus simptomus, kas saistīti ar spiedienu, ko paplašinātais limfmezgls rada apkārtējām zonām.
- Simptomi ir sāpes krūtīs vai vēderā vai spiediens, kā arī elpas trūkums. Šie simptomi ir visizplatītākie UCD apakštipā.
- Piemēram, palielināti mezgli krūšu kurvja zonā var izraisīt sēkšanu vai klepu, ja mezgls piespiež jūsu elpceļu. Jūs arī izjustu pilnības sajūtu krūtīs.
- Ja ir aizdomas par lieliem limfmezgliem, kas nav pamanāmi gabali, tālākai novērtēšanai var būt nepieciešama medicīniska iztēle, piemēram, MRI.
Solis 3. Ievērojiet, vai jūtat drudzi, vājumu vai apetītes trūkumu
Lai gan dažiem cilvēkiem, izņemot palielinātus limfmezglus, var nebūt nekādu simptomu, citiem ar visiem CD apakštipiem var rasties gripai līdzīgi simptomi, tostarp drudzis, kas pārsniedz 380 ° C (100,4 ° F), nogurums, svīšana naktī un trūkums no apetītes.
- Gripai līdzīgi simptomi visbiežāk sastopami cilvēkiem, kuriem ir ar iMCD vai ar HHV-8 saistīta MCD.
- Dažos gadījumos CD var izraisīt aknu un liesas palielināšanos. Reti tas var ietekmēt arī plaušas, izraisot tādus simptomus kā klepus un elpas trūkums.
4. solis. Pārbaudiet svara zudumu un izsitumus uz ādas
CD var izraisīt svara zudumu, bieži apetītes trūkuma dēļ. Ja pamanāt dramatisku svara zudumu, jums jāredz ārsts. Dažiem cilvēkiem ar UCD ir arī smagi ādas čūlas. Šis simptoms ir retāk sastopams.
- Apmeklējiet savu ārstu, ja jebkurā vietā uz ādas parādās pūslīši vai izsitumi mutē vai ap to - it īpaši, ja šis simptoms ir apvienots ar palielinātiem limfmezgliem.
- Citi simptomi ir pietūkums kājās vai vēdera uzpūšanās šķidruma uzkrāšanās dēļ.
2. daļa no 3: Kastlemana slimības testi
1. solis. Ļaujiet ārstam veikt fizisku eksāmenu
Plānojiet tikšanos ar savu ārstu un apspriediet ar viņiem savus simptomus. Ārsts veiks fizisku pārbaudi uz visiem ķermeņa gabaliņiem. Viņi apskatīs gabalu lielumu un to, cik daudz uz jūsu ķermeņa. Viņi arī meklēs šķidruma uzkrāšanos kājās un vēderā, kā arī aknu vai liesas palielināšanos.
- Ārsts pārskatīs jūsu slimības vēsturi un jautās jums par jebkādiem citiem traucējumiem vai medicīniskām problēmām, kas jums varētu būt.
- Tā kā CD ir retums, diagnozei parasti ir nepieciešams, lai jūsu ārsti vispirms izslēgtu visas citas slimības, kurām var būt līdzīgi simptomi.
2. solis. Ļaujiet ārstam pārbaudīt asinis un urīnu
Jūsu ārsts pieprasīs no jums asins un urīna paraugus. Pēc tam viņi pārbaudīs šos paraugus, lai meklētu citas infekcijas vai asins slimības. Asins un urīna analīzēs var parādīties arī anēmija vai asins proteīnu anomālijas, kas varētu būt CD pazīmes.
- Ja jums vēl nav diagnosticēta, ārsts var arī pārbaudīt HIV, jo ar HHV-8 saistītā MCD visbiežāk tiek diagnosticēta pacientiem ar HIV.
- Daudzos gadījumos laboratorijas testu rezultāti būs normāli, pat ja jums ir CD. Tomēr ārsts joprojām meklēs noteiktus rezultātus, kas var liecināt par CD, piemēram, paaugstināts C reaktīvais proteīns, anēmija, zems trombocītu skaits, zems albumīna līmenis, nieru darbības traucējumi vai hipergammaglobulinēmija.
3. solis. Veiciet medicīniskās attēlveidošanas pārbaudes
Ārsts, visticamāk, ieteiks medicīnisko attēlveidošanu, lai noteiktu palielinātu limfmezglu atrašanās vietu jūsu ķermenī, ieskaitot aknas vai liesu. Var veikt CT skenēšanu, PET skenēšanu vai MRI, kas palīdzēs noteikt, vai Jums ir unicentriska (viens limfmezgls vai limfmezglu zona) vai daudzcentru (vairāku limfmezglu zonas) slimība.
Tā kā limfmezgli var būt iekšēji palielināti, ir nepieciešami arī attēlveidošanas testi, lai noteiktu palielinātu limfmezglu lielumu neatkarīgi no novērojamo ķermeņa gabalu lieluma
4. solis. Veiciet limfmezglu biopsiju vai noņemiet limfmezglu
Patologs (ārsts, kurš ir apmācīts mikroskopiskās laboratorijas metodēs) apskata palielinātā limfmezgla šūnas, lai diagnosticētu CD. Tas var notikt, veicot limfmezglu biopsiju, kurā ķirurgs noņem nelielu limfmezgla gabalu. Ārsts var arī ieteikt noņemt visu limfmezglu.
- Šo procedūru var veikt vietējā anestēzijā vai vispārējā anestēzijā, izmantojot plašāku operāciju. Metode ir atkarīga no tā, kur atrodas palielinātais limfmezgls, kā arī no citām medicīniskām problēmām.
- Biopsija palīdz arī izslēgt cita veida limfātisko audu traucējumus, piemēram, limfomu.
3. daļa no 3: Kastmena slimības ārstēšana
1. solis. Meklējiet CD speciālistu
Kompaktdisku retuma dēļ var būt lietderīgi lūgt palīdzību ārstam ekspertam, kuram ir pieredze slimības ārstēšanā. Pat ar diagnozi, iespējams, vēlēsities otru atzinumu pirms CD ārstēšanas uzsākšanas.
Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) uztur ārstu nosūtījumu datu bāzi. Lai piekļūtu datu bāzei, jums jāreģistrējas kā pacientam. Lai pabeigtu bezmaksas reģistrāciju, dodieties uz vietni
2. solis. Ja ir unicentrisks CD, noņemiet palielināto limfmezglu
Ja jums ir tikai viens palielināts limfmezgls vai vairāki palielināti limfmezgli vienā ķermeņa zonā, ārsts parasti iesaka noņemt palielinātos mezglus.
Paplašināta limfmezgla ķirurģiska noņemšana ir standarta UCD ārstēšana. Ārstēšanai ir augsts izārstēšanas ātrums, un atkārtošanās notiek reti
3. solis. Turpiniet ārstēt multicentrisku CD
Ar HHV-8 saistītā MCD un iMCD operācija nav efektīva. Šos apakštipus parasti ārstē ar zālēm, kuru mērķis ir imūnsistēma. Dažos gadījumos var izmantot ķīmijterapiju.
Ja turpināsit ārstēt daudzcentru CD, runājiet ar mīļajiem un paļaujieties uz viņiem, lai saņemtu atbalstu. Daudzcentru CD var būt sarežģīta diagnoze, jo īpaši tāpēc, ka tas parasti attīstās kopā ar citiem medicīniskiem jautājumiem, piemēram, HIV. Ja nepieciešams, konsultējieties ar ārstu par papildu atbalstu
4. solis. Ieplānojiet tikšanās
Visiem CD apakštipiem ir nepieciešami papildu apmeklējumi, lai uzraudzītu slimības progresēšanu vai reakciju uz ārstēšanu. Ja jums ir operācija, jums būs nepieciešama arī turpmāka attēlveidošana, lai novērtētu progresu.
