Kastlmena slimība attiecas uz retu slimību grupu, kas izraisa šūnu aizaugšanu limfmezglos visā ķermenī. Ir vairāki Castleman slimības veidi, un atbilstoša ārstēšana ir atkarīga no tā, kāda šķirne jums ir. Ja jums ir aizdomas par Castleman slimību, konsultējieties ar savu ārstu, lai iegūtu konkrētu diagnozi. Cieši sadarbojieties ar savu medicīnas komandu, lai noteiktu jums labāko ārstēšanu. Ja jums ir nepieciešams papildu atbalsts, sazinieties ar pētniecības organizācijām, kas pēta Kastlmena slimību, sazinieties ar citiem pacientiem un meklējiet mierinājumu no ģimenes un draugiem.
Soļi
1. metode no 3: pareizas ārstēšanas noteikšana
1. solis. Ja Jums ir Kastlmena slimības simptomi, apmeklējiet savu ārstu
Daudziem pacientiem ar Kastlmena slimību nav simptomu. Jūs, iespējams, neapzināsit, ka jums tas ir, ja vien ārsts ikdienas rutīnas eksāmena vai attēlveidošanas testa laikā neievēro palielinātu limfmezglu. Tomēr nekavējoties pierakstieties pie ārsta, ja pamanāt šādus simptomus:
- Palielināti limfmezgli kaklā, atslēgas kaulā, padusēs vai cirksnī
- Drudzis
- Svara zudums bez acīmredzama iemesla (t.i., neesat mainījis savu uzturu vai vingrinājumu paradumus)
- Nogurums
- Slikta dūša
- Nakts svīšana
- Paaugstinātu aknu vai liesas simptomi, piemēram, vēdera pietūkums, sāpes vai pilnība
2. Atrodiet ārstu, kurš specializējas Kastlmena slimībā
Kastlmena slimību parasti ārstē hematologi (asins un imūnsistēmas slimību eksperti), ķirurgi vai onkologi (ārsti, kas ārstē vēzi un ar to saistītos stāvokļus). Tā kā CD ir reti sastopams, ārsts, iespējams, nav pieredzējis tā ārstēšanā. Ja jūsu ārstam ir aizdomas, ka Jums ir Kastlmena slimība, viņš, iespējams, nosūtīs jūs pie speciālista tālākai pārbaudei un ārstēšanai.
- Ja jūsu ārsts nevar ieteikt nevienu speciālistu jūsu reģionā, sazinieties ar Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) vietnē CDCN.org, lai palīdzētu atrast tuvāko Castleman slimības ekspertu.
- Speciālists var veikt testus, lai precīzi noteiktu, kāda veida Castleman slimība jums ir, un ieteikt atbilstošu ārstēšanu, pamatojoties uz jūsu diagnozi.
3. solis. Iziet diagnostikas testus, lai noteiktu, kāda veida CD jums ir
Ir vairāki testi, kurus ārsts var veikt, lai noteiktu precīzu jūsu CD tipu. Tas palīdzēs ārstam izlemt, kurš ārstēšanas veids jums ir piemērots. Tipiski CD testi ietver:
-
Asins un urīna testi:
Ārsts ņems asins vai urīna paraugus, lai pārbaudītu anēmiju un noteiktas ar CD saistītas olbaltumvielu patoloģijas. Šie testi var arī palīdzēt izslēgt citus simptomu cēloņus, piemēram, infekciju.
-
Attēlveidošanas testi:
Jūsu medicīnas komanda izmantos attēlveidošanas rīkus, tostarp CT skenēšanu, PET skenēšanu, MRI skenēšanu vai ultraskaņu, lai meklētu limfmezglu izaugumus un noteiktu, kur atrodas skartie mezgli.
-
Limfmezglu biopsija:
Izmantojot minimāli invazīvu operāciju, ārsts iegūs skarto audu paraugu un izpētīs to. Tas var palīdzēt viņiem noteikt jūsu CD apakštipu vai izslēgt citus apstākļus, kas ietekmē limfmezglus, piemēram, limfomu.
Kastmena slimības veidi
Unicentriska Kastmena slimība:
Šis ir visizplatītākais veids. UCD gadījumā tiek palielināts viens limfmezgls, parasti krūtīs vai vēderā.
Daudzcentru Kastmena slimība:
Šī CD forma ietekmē vairākus limfmezglus visā ķermenī. Tas parasti ir saistīts ar vīrusu infekciju, piemēram, HHV-8 vai HIV, bet var rasties arī bez zināma iemesla (idiopātiska daudzcentru Kastlmena slimība).
4. solis. Uzdodiet ārstam jautājumus
Jūsu ārsts un pārējā aprūpes komanda, iespējams, vēlēsies intervēt jūs par jūsu simptomiem un jūsu veselības vēsturi. Šis ir arī labs laiks, lai jūs varētu uzdot savus jautājumus vai paust bažas par savu ārstēšanu. Daži labi jautājumi, kas jāuzdod ārstam, ir šādi:
- Vai jūs kādreiz esat ārstējis šo slimību? Ja nē, vai varat mani nosūtīt pie ārsta, kuram ir?
- Kāda veida testi jums būs jāveic? Kā es varu sagatavoties testiem?
- Vai manu biopsiju pārskatīja patologs, kuram ir pieredze ar CD?
- Kāds Kastlmena slimības apakštips man ir?
- Kādas citas diagnozes jūs apsvērāt un izslēdzāt?
- Kādu ārstēšanu jūs ieteiktu manam stāvoklim? Kādi ir riski?
- Kad man jāsāk ārstēšana? Cik ilgi ārstēšana ilgs?
- Vai es varu pretendēt uz pašreizējiem klīniskajiem pētījumiem?
- Vai man pēc ārstēšanas būs jāveic papildu aprūpe?
2. metode no 3: ārstēšanas saņemšana
1. solis. Saņemiet ķirurģisku ārstēšanu UCD (unicentriska Kastlmena slimība)
Ja jums ir UCD, lūdziet savam ārstam nosūtījumu pie ķirurga, kurš var ķirurģiski noņemt palielināto limfmezglu. Ķirurģiskā noņemšana ir UCD ārstēšanas metode, un tai ir lieliski rezultāti. Simptomi parasti izzūd pēc operācijas un atkārtojas reti. Operācijas smagums ir atkarīgs no tā, kur atrodas skartais limfmezgls.
- Daži pacienti pēc operācijas var doties mājās, bet citiem, īpaši tiem, kuru skartie mezgli atrodas dziļi krūtīs, var nākties palikt slimnīcā vairākas dienas.
- Sekojiet ķirurga ieteikumiem pirms un pēc procedūras.
- Daži jautājumi, kurus jūs varētu vēlēties uzdot savam ķirurgam pirms operācijas, ir šādi: "Cik ilgi man būs jāpaliek slimnīcā?" "Kas man jādara pēc operācijas, lai atveseļotos?" "Vai man šīs operācijas laikā ir kādas blakusparādības?" "Vai man vajadzētu pārtraukt lietot kādas zāles pirms ieiešanas?"
2. solis. Lietojiet zāles, lai ārstētu MCD (daudzcentru Kastlmena slimību)
Ja Jums ir ar HHV-8 saistīts MCD vai idiopātisks MCD, konsultējieties ar savu ārstu par CD ārstēšanu ar medikamentiem. Jūsu stāvokļa ārstēšanai viņi var ieteikt kortikosteroīdu, imūnterapijas zāļu un pretvīrusu zāļu kombināciju. Atkarībā no tā, cik smaga ir jūsu slimība (ko ārsts noteiks, pamatojoties uz jūsu simptomiem, eksāmenu un laboratorijas testiem), jums var būt nepieciešams ievietot slimnīcā uzraudzībai, turpmākai novērtēšanai un ārstēšanai. Kopējā medicīniskā ārstēšana ietver:
- Siltuksimabs (Sylvant). Šī ir cilvēka radīta antiviela, kas paredzēta, lai uzbruktu patoloģiskiem proteīniem, kas saistīti ar idiopātisku MCD. Blakusparādības ir aizcietējums, galvassāpes, svara pieaugums un rīkles, mutes vai kuņģa sāpes. Ja siltuksimaba lietošanas laikā Jums rodas izsitumi vai infekcija, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.
- Rituksimabs (Rituxan). Šīs imūnterapijas zāles ir ar HHV-8 saistītās MCD izvēlētā ārstēšana. Biežas blakusparādības ir drebuļi, drudzis vai citi saaukstēšanās simptomi. Ja vienā ķermeņa pusē rodas apjukums, reibonis vai vājums, nekavējoties sazinieties ar ārstu.
- Kortikosteroīdi. Tos parasti lieto kopā ar citām zālēm MCD ārstēšanai. Ārsts var vai nu injicēt tās, vai arī iedot Jums tableti, piemēram, Prednizonu. Blakusparādības var būt paaugstināts cukura līmenis asinīs, garastāvokļa svārstības, infekcija, novājināti kauli, nogurums, muskuļu vājums, svara pieaugums, šķidruma aizture un augsts asinsspiediens.
- Pretvīrusu zāles. Tos var izmantot, lai ārstētu pamatā esošās vīrusu infekcijas, kas var veicināt MCD, piemēram, HHV-8 vai HIV.
Vai tu zināji?
MCD bieži ir saistīts ar cilvēka herpesvīrusu 8 (HHV-8), kas var izraisīt arī retu vēzi, ko sauc par Kapoši sarkomu. Kapoši sarkoma un MCD var rasties kopā.
3. solis. Apsveriet ķīmijterapiju grūti ārstējamai MCD
Smagos MCD gadījumos, kas nereaģē uz citām ārstēšanas metodēm, jums var būt nepieciešama ķīmijterapija. MCD ārstēšana ir ļoti līdzīga limfomas ārstēšanai. Ārsts, visticamāk, ieteiks ķīmijterapijas zāļu kombināciju, ko ievadīsiet kā tabletes vai injekcijas veidā. Jūs varat iziet nedēļas ķīmijterapiju, kam seko dažas nedēļas atpūtas.
- Ķīmijterapija var izraisīt plašu blakusparādību klāstu, tostarp matu izkrišanu, čūlas mutē, apetītes zudumu, sliktu dūšu, vemšanu, caureju, infekciju, nogurumu un vājumu. Tas var arī padarīt jūs jutīgāku pret sasitumiem vai asiņošanu. Ļaujiet savai medicīnas komandai uzzināt par jūsu simptomiem, un viņi izrakstīs veidus, kā tos pārvaldīt.
- Ķīmijterapija var būt visefektīvākā, ja to kombinē ar citām ārstēšanas metodēm, piemēram, kortikosteroīdiem vai staru terapiju.
3. metode no 3: Atbalsta un citu ārstēšanas iespēju atrašana
1. solis. Atrodiet atbalsta grupas un pētniecības organizācijas
Valsts atbalsta grupas un organizācijas palīdz sniegt emocionālu atbalstu, kā arī informāciju par jauniem pētījumiem un ārstēšanu. Lai gan kompaktdisks ir reti sastopams, ir aktīvi tīkli, kas var palīdzēt sazināties ar citiem, kas cieš no tās pašas slimības. Veiciet meklēšanu tiešsaistē vai lūdziet ārstam ieteikt pētniecības organizācijas un atbalsta grupas, kas jums varētu būt noderīgas.
- Castleman Disease Collaborative Network uztur aktīvu pētnieku, ģimenes un cilvēku ar CD kopienu. Tie arī sniedz atjauninājumus par jaunākajiem slimības pētījumiem.
- RareConnect uztur starptautisku tiešsaistes atbalsta grupu tiem, kam ir CD, kuru varat apmeklēt šeit:
2. solis. Pievienojieties klīniskajam pētījumam
Tā kā CD ir tik reti, pacientu iesaistīšanās pētījumos ir neticami svarīga, lai uzzinātu par slimību un izstrādātu jaunas ārstēšanas metodes. Iesaistīšanās pētniecībā var būt tikpat vienkārša kā atbildēšana uz dažiem jautājumiem un piekrišanas veidlapas parakstīšana, lai jūsu medicīniskos datus varētu izmantot pētniecībai. Varat arī ziedot asiņu, siekalu un limfmezglu paraugus. Visbeidzot, jūs varētu brīvprātīgi piedalīties eksperimentālu zāļu izmēģinājumā. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organizē pētījumus par Kastlmena slimību un var koordinēt jūsu iesaistīšanos pētniecības projektos.
- ASV Nacionālais veselības institūts saglabā CD klīnisko pētījumu datubāzi, kas pašlaik ir aktīva, tiek pieņemta darbā vai ir pabeigta. Lai iegūtu vairāk informācijas, apmeklējiet vietni https://www.clinicaltrials.gov un meklējiet “Castleman slimība”.
- CDCN uztur datu bāzi par cilvēkiem ar CD, lai palīdzētu pētniekiem. Pievienojot savu informāciju un patoloģijas ziņojumu ACCELERATE pacientu reģistram, jūs varat palīdzēt izpētīt ārstēšanu. Pievienojiet sevi reģistram šeit:
Solis 3. Ziedojiet savus audus pētniecībai
Vēl viens veids, kā veicināt jaunus pētījumus, ir ziedot skartos audus pēc biopsijas vai operācijas. CDCN pašlaik pārvalda audu kolekcijas pētniecībai. Lai uzzinātu, vai esat kvalificēts, varat aizpildīt veidlapu viņu vietnē šeit:
Padoms:
Jautājiet savam ārstam, vai pētniecības nolūkos varat ziedot audus, kas izņemti biopsijas vai ķirurģiskas ārstēšanas laikā. Viņi var lūgt jūs parakstīt piekrišanas veidlapu vai precīzi norādīt, kā vēlaties izmantot paraugus.
Solis 4. Uzticieties savai ģimenei un draugiem
Jūsu personīgais atbalsta tīkls būs nenovērtējams, palīdzot jums palikt stipram un veselīgam šajā laikā. Ja jūtaties satraukts, nobijies vai nervozs, atrodiet kādu, kuram uzticaties, lai runātu par šīm problēmām.
- Ja jums nav tuvu cilvēku, lai saņemtu atbalstu, jūs joprojām varat sazināties ar citiem. Lūgšanas vietas var koordinēt kādu, lai vajadzības gadījumā palīdzētu jums veikt ikdienas uzdevumus. Skolas un universitātes var nodrošināt izmitināšanu. Jūsu kolēģi var būt gatavi uzņemties birojā.
- Atkarībā no slimības smaguma jums var būt nepieciešams kāds, kurš jums dos vizīti uz tikšanos, ārstēšanu un, iespējams, slimnīcu. Pārliecinieties, ka jums ir 1 vai 2 cilvēki, kuri var apņemties jūs uzņemt.
- Ja jūtaties nomākts, bezcerīgs vai nemierīgs, varat sazināties ar licencētu terapeitu.
Padomi
- Ķīmijterapija un staru terapija var izraisīt nelabumu, vemšanu un citas blakusparādības. Jūsu ārsts var izrakstīt zāles, lai palīdzētu jums pārvaldīt šīs blakusparādības.
- Vienmēr informējiet ārstu par visām blakusparādībām, kas rodas ārstēšanas laikā.
- Tā kā CD ir sarežģīts un nav pētījumu par to, ārstēšanas iespējas var būt atkarīgas no katra pacienta. Vienmēr strādājiet ar ārstiem un klausieties viņu norādījumus, lai iegūtu vislabāko ārstēšanu.
- Ja lietojat kādus vitamīnus vai augu piedevas, lai pārvaldītu simptomus, ir svarīgi par to pastāstīt ārstam. Tie var traucēt operāciju vai citas zāles.
- CD var rasties jebkura vecuma un dzimuma cilvēkiem. Tomēr UCD diagnozes vidējais vecums ir 35 gadi, un MCD parasti rodas cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Vīriešiem MCD ir nedaudz biežāk nekā sievietēm.
Brīdinājumi
- Pacientiem ar CD ir paaugstināts risks saslimt ar smagiem pūslīšu ādas traucējumiem, kas pazīstami kā Paraneoplastic Pemphigus. Paziņojiet ārstam, ja Jums rodas izsitumi vai čūlas mutē vai ap lūpām.
- Neārstēta MCD var izraisīt smagas komplikācijas, piemēram, dzīvībai bīstamas infekcijas vai orgānu mazspēju.
- Ar Castleman slimību var palielināties limfomas attīstības risks.
