Sirpjveida šūnu slimība (SCD) ir sarežģīts un bieži vien tai ir plašs simptomu spektrs, ko raksturo sāpes, ko izraisa sarkano asins šūnu bojātais proteīns. Sirpjveida šūnu anēmijas patieso diagnozi var iegūt tikai no asins analīzes, ko veic medicīnas darbinieks. Šis tests pārbauda hemoglobīnu S, kas ir bojāta hemoglobīna forma, kas izraisa sirpjveida šūnu anēmiju. Laba medicīniskā aprūpe, veselīgs dzīvesveids un pareiza ārstēšana var uzlabot dzīvi daudziem, kuri cieš no šīs slimības. Lai gan sirpjveida šūnu slimības var izraisīt daudzas komplikācijas, pareiza ārstēšana ārstu un apmācītu medicīnas speciālistu uzraudzībā var palīdzēt pagarināt dzīves ilgumu un uzlabot dzīves kvalitāti tiem, kam ir SCD.
Soļi
1. daļa no 3: Komplikāciju noteikšana
1. solis. Uzmanīgi novērojiet anēmijas simptomus
Sirpjveida šūnu anēmija izraisa anomālijas hemoglobīnā, ko izmanto skābekļa pārvadāšanai asinīs, apgrūtinot asinīm skābekļa transportēšanu pa ķermeni. Anēmijas simptomi ir:
- Nogurums
- Aizkaitināmība
- Reibonis
- Paātrināta sirdsdarbība
- Apgrūtināta elpošana
- Palēnināta izaugsme
- Bāla āda
2. solis. Atzīstiet liesas sekvestrācijas simptomus un ziņojiet par tiem
Liesas sekvestrācija notiek, kad liels skaits sirpjveida šūnu tiek iesprostotas liesā, izraisot tās strauju palielināšanos.
- Liesas sekvestrācija ir potenciāli nāvējošs stāvoklis, kas nekavējoties jāārstē, apmeklējot slimnīcu, un var izraisīt liesas noņemšanu.
- Simptomi ir pēkšņa anēmijas pasliktināšanās, vājums un nogurums, bālas lūpas, ātra elpošana, pastāvīgas slāpes un sāpes vēdera rajonā.
3. solis. Atzīstiet insulta simptomus
Insults var rasties, ja sirpjveida šūnas kavē asinsriti smadzenēs. Bieži vien tas notiek tāpēc, ka šūnas ir iestrēdzis smadzeņu asinsvados vai to tuvumā.
- Insulta pazīmes ir pēkšņs vājums, parasti vienā augšējās un/vai apakšējās ekstremitātes pusē, pēkšņas runas grūtības, samaņas zudums un krampji.
- Insults bērniem ar SCD var izraisīt mācīšanās grūtības un ilgstošus traucējumus.
Solis 4. Regulāri pārbaudiet, vai nav kāju čūlu
Šie sarkanie, atklātie lūzumi vai caurumi ādā parasti parādās kājas apakšējā daļā, parasti parādās vecumā no 10 līdz 50 gadiem. Šādas čūlas ir biežāk sastopamas vīriešiem.
- Čūlas var veidoties traumas, brūces infekcijas, iekaisuma vai asinsrites pārtraukuma dēļ kāju mazajos asinsvados.
- Kāju čūlas ir redzamas atveres ādā, tāpēc regulāra vizuāla pārbaude ir vienkāršākais veids, kā tās atklāt.
5. Ziņojiet par redzes zudumu
Redzes zudums un dažos gadījumos aklums var notikt, ja acs asinsvadus aizsprosto sirpjveida šūnas, bojājot tīkleni.
- Dažiem pacientiem skābekļa trūkuma dēļ acī var veidoties papildu asinsvadi.
- Redzes zudumu var kontrolēt un samazināt līdz minimumam. Lai pareizi pārvaldītu iespējamo redzes zudumu, ir svarīgi sadarboties ne tikai ar ārstu, bet arī ar oftalmologu, kas pārzina SCD.
Solis 6. Akūta krūšu kurvja sindroma monitorings
Akūts krūšu kurvja sindroms izpaužas kā pneimonija ar simptomiem, kas ietver sāpes krūtīs, klepu, apgrūtinātu elpošanu un drudzi.
- Akūts krūšu sindroms var būt dzīvībai bīstams. Nemēģiniet to ārstēt mājās - nekavējoties dodieties uz slimnīcu ārstēšanai.
- Sāpes krūtīs biežāk sastopamas pieaugušajiem, bet drudzis, klepus un sāpes vēderā bērniem un zīdaiņiem.
- Ja neārstē ātri, akūts krūšu kurvja sindroms var izraisīt ātru elpas trūkumu un var būt letāls.
7. solis. Ziņojiet medicīnas speciālistam par sāpju epizodēm vai sāpju krīzēm
Kad sirpjveida šūnas ceļo pa mazajiem asinsvadiem, tās var iestrēgt un aizsprostot asins plūsmu. Tas var izraisīt sāpju epizodes vai ārkārtīgi sāpīgas krīzes.
- Šādas sāpes bieži uzbrūk ātri, un tās raksturo kā intensīvas durošas vai pulsējošas sajūtas.
- Tas var būt no viegla līdz smagam un var ilgt jebkuru laiku no dažām sekundēm līdz vairākām dienām.
- Sāpes bieži rodas muguras lejasdaļā, ekstremitātēs, vēderā un krūtīs.
8. solis. Izprotiet infekcijas riskus
Cilvēki ar SCD, galvenokārt zīdaiņi un bērni, ir vairāk pakļauti kaitīgu infekciju riskam. Liesas bojājumi jo īpaši padara tos, kuriem ir SCD, neaizsargāti pret dažu baktēriju, piemēram, e. Coli un salmonella.
- Infekcijas no bieži sastopamām slimībām, piemēram, gripas vai pneimonijas, var ātri kļūt bīstamas tiem, kam ir SCD.
- Visbiežāk infekciju izraisošie organismi tiem, kam ir SCD, ir Streptococcus pneumoniae un Haemophilus influenzae, kas abi izraisa pneimoniju, asins infekcijas un meningītu.
9. solis. Atzīstiet roku un pēdu sindroma simptomus
Sirpjveida šūnas iekļūst asinsvados un bloķē asins plūsmu plaukstās un kājās, kā arī izraisa ekstremitāšu pietūkumu. Parasti tas ir pirmais slimības simptoms.
- Simptomi ir roku un kāju pietūkums, kā arī ārkārtējas sāpes un maigums.
- Lai gan roku un kāju sindroms bieži ir sāpīgs, tas nekaitē ķermenim.
2. daļa no 3: Komplikāciju ārstēšana
Solis 1. Anēmijas ārstēšana ar profesionālu medicīnisko palīdzību
Sirpjveida šūnu anēmiju var ārstēt, taču vienīgajām pārbaudītajām iespējām ir nepieciešams medicīnas speciālists.
- Asins pārliešana tiek izmantota smagas anēmijas ārstēšanai kopā ar papildu skābekli. Asins pārliešana ir īpaši izplatīta, ja anēmiju pasliktina liesas infekcija.
- Pacientiem, kuriem nepieciešama vairākkārtēja asins pārliešana, var būt nepieciešama arī dzelzs helātu terapija, lai izvairītos no hemosiderozes vai dzelzs pārslodzes asinīs.
- Dzelzs piedevas nepalīdzēs tiem, kuriem ir sirpjveida šūnu anēmija. Šo anēmiju neizraisa dzelzs deficīts, bet to izraisa pārāk maz sarkano asins šūnu. Dzelzs lietošana var izraisīt kaitīgu ķermeņa uzkrāšanos, kas var sabojāt iekšējos orgānus.
2. solis. Ārstējiet liesas atdalīšanu ar speciālista asins pārliešanu
Tā kā šķidrums dažkārt uzkrājas, kad asinis tiek izvadītas no liesas, ārstēšana jāveic tikai medicīnas speciālista uzraudzībā, lai uzraudzītu šķidruma līmeni.
- Lai novērstu pacientu pārslodzi ar šķidrumu, var būt nepieciešams izņemt asinis no liesas.
- Tikai speciālistam jānodrošina pārliešana ārstēšanai.
Solis 3. Meklējiet insulta ārstēšanu slimnīcā
Insults, tāpat kā daudzas SCD komplikācijas, jāārstē tikai medicīnas speciālistam. Ja kāds ar SCD ziņo par insulta pazīmēm, nekavējoties nogādājiet viņu tuvākajā slimnīcā vai zvaniet uz neatliekamās palīdzības numuru, piemēram, 9-1-1.
- Ja neārstē ātri, insults var būt letāls.
- Ārsta diagnoze noteiks, kāda ārstēšana ir piemērota insulta ārstēšanai. Neirofotogrāfija un asins pārliešana ir bieži sastopamas pirmās atbildes.
- Atkarībā no bojājuma pakāpes pēc insulta rehabilitācijai var būt nepieciešama kognitīvā un fizikālā terapija.
Solis 4. Iegūstiet ārstniecisku krēmu vai ziedi kāju čūlu ārstēšanai
Ārsts var izrakstīt lokālu ārstēšanu, lai palīdzētu dziedēt kāju čūlas un samazināt infekcijas risku.
- Gadījumos, kad čūlas izraisa stipras sāpes, var izrakstīt arī spēcīgus pretsāpju līdzekļus.
- Ārsts var ieteikt gultas režīmu un pacelt kājas, ja čūlas ir smagas vai pietiekami lielas, lai traucētu ikdienas aktivitātēm. Tas var arī palīdzēt mazināt pietūkumu.
5. darbība. Redzes zuduma gadījumā izmantojiet lāzera ārstēšanu
Bieži vien tas var novērst turpmāku redzes zudumu, ja tīklene ir bojāta pārmērīgas asinsvadu augšanas dēļ.
Acu lāzerterapiju veiks speciālists. Lai saņemtu nosūtījumu, konsultējieties ar oftalmologu
6. solis. Nekavējoties meklējiet medicīnisku iejaukšanos, lai ārstētu akūtu krūšu kurvja sindromu
Problēmas ar akūtu krūšu kurvja sindromu ir rūpīgi jāuzrauga, un tās tiks ārstētas atšķirīgi atkarībā no problēmas cēloņa.
- Akūtu krūšu kurvja sindromu parasti izraisa elpceļu infekcijas, piemēram, pneimonija, kā arī tauku embolijas. Tauku embolija ir asinsvadu aizsprostojums, ko izraisa izmežģījušies tauki.
- Atkarībā no ierosinātāja ārstēšana var ietvert skābekļa terapiju un antibiotikas ar infekciju saistītu simptomu ārstēšanai.
- Embolijas simptomu gadījumā var būt nepieciešamas zāles asinsvadu atvēršanai labākai asins plūsmai, skābekļa terapija un/vai asins pārliešana.
- Visi ziņojumi par simptomiem, kas saistīti ar akūtu krūšu kurvja sindromu indivīdam ar SCD, prasa tūlītēju slimnīcas apmeklējumu.
7. solis. Izveidojiet plānu sāpju krīžu ārstēšanai kopā ar ārstu
Akūtas sāpju epizodes ne vienmēr prasa hospitalizāciju. Konsultējieties ar ārstu, lai izstrādātu plānu ar SCD saistītām sāpēm.
- Daudzas specializētās klīnikas sadarbojas arī ar vietējām neatliekamās palīdzības telpām, lai izvairītos no pārāk daudzām procedūrām un iejaukšanās, kā arī sāktu ātri pārvaldīt sāpes. Elektroniskie medicīniskie ieraksti arī atvieglo ārstēšanas plānu kopīgošanu. Tomēr, ja vēlaties doties uz slimnīcu, kurai nav piekļuves jūsu ierakstiem, iespējams, vēlēsities paturēt tās kopiju.
- Daudzi ārsti iesaka lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un dzert daudz šķidruma kā pirmo soli sāpju epizožu laikā.
- Sāpju zāles var kombinēt ar masāžu vai sildīšanas spilventiņiem, lai vēl vairāk atslābinātu sāpīgās vietas.
- Pastāvīgu sāpju gadījumā ārsts var izrakstīt spēcīgākas zāles.
- Sāpju gadījumā, kuras nevar kontrolēt, pacientam jāizvēlas neatliekamās palīdzības dienesta vai ambulatorās klīnikas apmeklējums, lai meklētu spēcīgākus medikamentus un profesionālu ārstēšanu.
Solis 8. Apmeklējiet ārstu, lai saņemtu antibiotikas infekciju ārstēšanai
Infekcijas veids noteiks nepieciešamo antibiotiku terapiju. Pie pirmajām infekcijas pazīmēm, piemēram, drudža, konsultējieties ar medicīnas speciālistu, lai veiktu skrīningu, lai noteiktu infekcijas cēloni.
- Nekavējoties informējiet ārstu par iespējamām alerģijām pret antibiotikām, piemēram, penicilīnu.
- Asins infekciju gadījumā var būt nepieciešama asins pārliešana.
9. solis. Ārstējiet roku un kāju sindromu ar pretsāpju līdzekļiem
Ārsts bieži ieteiks ārstēt roku un kāju pietūkumu ar bezrecepšu sāpju zālēm un daudz šķidruma.
- Aukstas kompreses uzlikšana skartajām vietām var vēl vairāk palīdzēt samazināt pietūkumu. Pārmaiņus ieslēdziet un izslēdziet kompresi apmēram 20 minūtes vienlaikus.
- Konsultējieties ar medicīnas speciālistu, lai noskaidrotu, vai B6 vitamīna piedeva būtu noderīga, lai kontrolētu atkārtotas pietūkuma epizodes.
- Ja pietūkums turpinās, apmeklējiet medicīnas speciālistu turpmākai novērtēšanai.
3. daļa no 3: Turpmāku komplikāciju novēršana
Solis 1. Novērst atkārtotu liesas sekvestrāciju, regulāri veicot asins pārliešanu
Veselīgu sarkano asins šūnu pārliešana var palīdzēt samazināt atkārtotas epizodes risku.
- Atkarībā no ārsta ieteikumiem dažiem pacientiem var būt nepieciešama ķirurģiska liesas noņemšana vai splenektomija.
- Ja liesas sekvestrācijas epizode vēl nav notikusi, pašlaik nav pierādītu veidu, kā to novērst, taču sadarbība ar ārstu ir būtiska, lai laikus pamanītu visas pazīmes un samazinātu tās iespējamību.
2. solis. Novērtējiet insulta risku, izmantojot transkraniālo Doplera (TCD) ultraskaņu
Šī ultraskaņas metode ir neinvazīva un pārbauda asinsriti smadzenēs. Izmantojot TCD, ārsti var periodiski noteikt bērnus, kuriem ir insulta risks.
- Apmācīts tehnologs vai reģistrēta medmāsa ultraskaņu var pabeigt apmēram 30 minūtēs.
- Dažreiz ārsts var ieteikt atkārtotu asins pārliešanu kā līdzekli insulta profilaksei.
3. solis. Regulāri veiciet acu pārbaudi, lai novērstu redzes zudumu
Ik gadu jāapmeklē acu ārsts ikvienam, kam ir SCD.
- Ja iespējams, atrodiet ārstu, kas specializējas tīklenes slimību ārstēšanā. Pārliecinieties, ka ārsts zina, ka ārstē kādu, kam ir SCD.
- Nekavējoties ziņojiet speciālistam par redzes zudumu vai grūtākām redzamību, lai novērstu turpmāku tīklenes bojājumu. Tās pazīmes var būt lasīšanas grūtības, formu vai seju atšķiršana, redzes miglošanās un galvassāpes.
4. solis. Lietojiet zāles, lai novērstu akūtu krūšu kurvja sindromu
Pieaugušie ar smagu sirpjveida šūnu slimību var lietot zāles, ko sauc par hidroksiurīnvielas atvasinājumu, lai palīdzētu novērst akūtu krūšu kurvja sindromu. Šādas zāles var izrakstīt tikai ārsts.
Pacients, kurš atrodas gultas atpūtā vai kuram nesen veikta operācija, var izmantot stimulējošu spirometru (t.i., pūšanas pudeli), lai uzraudzītu savu elpošanas spēju un līdz ar to arī akūtas krūšu kurvja sindroma izredzes
5. solis. Novērst sāpju epizodes, izmantojot mērenību
Lai gan nav iespējams garantēt, ka personai ar SCD nekad nebūs sāpju epizodes, veselīgas, regulētas vides radīšana samazina risku.
- Dzeriet daudz ūdens - apmēram 8-10 glāzes katru dienu.
- Izvairieties no vietām, kas ir pārāk karstas vai pārāk aukstas.
- Izvairieties no vietām augstumā, kad vien iespējams, kā arī no situācijām ar zemu skābekļa daudzumu, piemēram, kāpšana kalnos vai ārkārtīgi enerģiski vingrinājumi.
- Pieaugušie ar smagu SCD var lietot hidroksiurīnvielas atvasinājumus, lai samazinātu sāpju epizožu skaitu.
6. solis. Vakcinējieties, lai novērstu infekcijas
Vakcinācija var aizsargāt pret kaitīgām infekcijām, un tā ir svarīga gan bērniem, gan pieaugušajiem ar SCD.
- Zīdaiņiem un bērniem ar SCD ir jāveic visas parastās bērnības vakcinācijas, kā arī gripas vakcīna katru gadu pēc 6 mēnešu vecuma, 23-valenta pneimokoku vakcīna 2 un 5 gadu vecumā un meningokoku vakcīna (ja to iesaka pediatrs).
- Pieaugušajiem ar SCD jāsaņem pneimokoku vakcīna, kā arī ikgadēja gripas vakcīna.
- Turpmāku infekciju pārnešanu var novērst arī regulāra roku mazgāšana, kā arī izvairīšanās no parastiem dzīvniekiem, kas pārnēsā baktērijas, piemēram, čūskas, ķirzakas un bruņurupučus.
Video - izmantojot šo pakalpojumu, daļa informācijas var tikt kopīgota ar pakalpojumu YouTube
Padomi
- Cilvēkiem ar SCD ir svarīgi apmeklēt ārstu pēc pirmajām infekcijas pazīmēm, piemēram, drudža. Savlaicīga infekcijas ārstēšana var palīdzēt mazināt problēmas nākotnē.
- Tie, kas lieto hidroksiurīnvielas atvasinājumus, rūpīgi jāuzrauga, vai nav blakusparādību, kas ietver paaugstinātu infekcijas risku.
- Bērniem ar SCD vecākiem vajadzētu justies ērti un izmērīt bērna liesu. Apmeklējiet ārstu, lai saņemtu norādījumus.
- Atrodiet vietējo atbalsta grupu, lai palīdzētu jums tikt galā ar SCD un uzzinātu vairāk par šo slimību.
Brīdinājumi
- Tā kā iespējamas nopietnas blakusparādības, cilvēki, kuriem bieži tiek veikta asins pārliešana, ir rūpīgi jānovēro.
- Cilvēkiem ar SCD nevajadzētu lietot dzelzs piedevas. Pārmērīgs dzelzs daudzums uzkrājas organismā un var izraisīt orgānu bojājumus.
- Sievietēm ar SCD grūtniecības laikā biežāk rodas problēmas.
