Sirpjveida šūnu slimība (SCD) ir ģenētisks stāvoklis, kas rodas dzimšanas brīdī. Tas tiek mantots, kad persona saņem divus patoloģiskus hemoglobīna-beta gēnus: vienu no katra vecāka (cilvēks var būt arī nesējs, kurā viņš pārmanto vienu patoloģisku gēnu un vienu normālu gēnu, un tam var būt viegli simptomi). Sirpjveida šūnu slimība ir visizplatītākā iedzimta asins slimība ASV; aptuveni 100 000 amerikāņu ir šī slimība. Cilvēkiem ar sirpjveida šūnu slimību patoloģiskas hemoglobīna molekulas pielīp viena otrai un veido garas, stieņiem līdzīgas struktūras. Šīs struktūras izraisa sarkano asins šūnu stīvumu, pieņemot sirpjveida formu. To forma izraisa šo sarkano asins šūnu uzkrāšanos, izraisot aizsprostojumus un bojājot dzīvībai svarīgos orgānus un audus, kā arī pasliktinot skābekļa piegādi audiem.
Soļi
1. daļa no 3: Diagnosticēšana un izplatītu agrīnu simptomu atpazīšana
1. solis. Pārbaudiet
Sirpjveida šūnu slimību var noteikt ar vienkāršu asins analīzi, tādēļ, ja domājat, ka jums varētu būt šī slimība, nekavējoties apmeklējiet ārstu, lai veiktu pārbaudi. Amerikas Savienotajās Valstīs visiem jaundzimušajiem ir jāpārbauda sirpjveida šūnu slimība. Tas ir tāpēc, ka agrīna ārstēšana ir ļoti izdevīga pacientiem.
Ir arī iespējams veikt pirmsdzemdību skrīningu sirpjveida šūnu slimībām, pārbaudot augļa audus, kas savākti ar horiona villu paraugu ņemšanu vai amniocentēzi
2. solis. Meklējiet roku un kāju pietūkumu
Roku un kāju pietūkums, ko bieži sauc par roku un kāju slimību, bieži ir viens no pirmajiem sirpjveida šūnu slimības simptomiem zīdaiņiem. Tas notiek tāpēc, ka sirpjveida asins šūnas bloķē asins plūsmu, un tas var būt ļoti sāpīgi.
Ja jums vai jūsu mazulim ir roku un kāju slimība, nekavējoties apmeklējiet ārstu, lai saņemtu ārstēšanu
3. solis. Uzmanieties no krāsas izmaiņām
Sirpjveida šūnu slimība var izraisīt ādas un acu baltumu dzeltenīgu nokrāsu, kas pazīstama kā dzelte. Āda var arī kļūt neparasti bāla.
- Apmeklējiet ārstu vai dodieties uz slimnīcu, ja jums vai jūsu mazulim ir šie simptomi.
- Dzelte ir sarkano asins šūnu sadalīšanās rezultāts pēc sirpjveida, un hemoglobīna (bilirubīna) sadalīšanās produkts ir pigments, kas uzkrājas ķermeņa audos, izraisot to dzeltenumu.
Solis 4. Meklējiet neizskaidrojamas sāpju epizodes
Cilvēki ar sirpjveida šūnu slimību bieži piedzīvo "krīzes" vai pēkšņas sāpju epizodes. Tas notiek, ja asins šūna iekļūst asinsvadā un visbiežāk rodas krūtīs, vēderā un locītavās.
- Krīzes visiem ir atšķirīgas; daži cilvēki tos piedzīvo reti, bet citiem katru gadu ir daudz krīžu. Dažiem nepieciešama hospitalizācija, jo viņu krīze ir smaga, bet citiem - mazāk smaga.
- Daži cilvēki piedzīvo krīzes bez īpašiem izraisītājiem, taču daudziem cilvēkiem krīzes var izraisīt stress, dehidratācija, augstuma maiņa vai temperatūras izmaiņas un bieži vien vīrusu infekcija, piemēram, parastā gripa.
- Daži cilvēki ar SCD cieš arī no hroniskām sāpēm, kuras var būt jāpārvalda ar pretsāpju līdzekļiem.
5. Uzmanieties no anēmijas simptomiem
Daudziem cilvēkiem, kuriem ir sirpjveida šūnu slimība, ir arī anēmija, jo viņu ķermenī trūkst sarkano asins šūnu, kas nepieciešamas ķermeņa skābekļa piegādei. Lai gan viegla vai vidēji smaga anēmija ir izplatīta, smaga anēmija var attīstīties arī pēkšņi un var būt dzīvībai bīstama, tādēļ, ja simptomi pēkšņi pasliktinās, apmeklējiet ārstu.
- Anēmijas simptomi ir nogurums, bālums, reibonis un elpas trūkums.
- Zīdaiņi, kuri cieš no smagas anēmijas, var šķist īpaši gausi un neieinteresēti barošanā.
6. Apzinieties mazuļu satraukumu
Sirpjveida šūnu slimība var izraisīt gan nogurumu, gan sāpes, tāpēc zīdaiņi, kuri cieš no šīs slimības, var šķist nervozāki nekā parasti. Diemžēl mazuļi nevar ar mums paziņot savus simptomus, bet, ja pamanāt kādu neparastu uzvedību, pēc iespējas ātrāk konsultējieties ar savu ārstu,
7. solis. Ievērojiet aizkavētu izaugsmi
Bērni ar sirpjveida šūnu slimību var augt un attīstīties lēnāk nekā bērni, kuriem šī slimība nav. Tas ir tāpēc, ka augšanai nepieciešams skābeklis, un cilvēkiem ar sirpjveida šūnu slimību ir mazāk sarkano asins šūnu, lai transportētu skābekli pa ķermeni. Ja šķiet, ka jūsu bērns aug lēnāk nekā vienaudži vai sasniedz pubertāti vēlāk, tas var būt saistīts ar sirpjveida šūnu slimību.
2. daļa no 3: SCD izplatītu nopietnu komplikāciju atpazīšana
1. solis. Uzmanieties no infekcijām
Cilvēkiem ar sirpjveida šūnu slimību, jo īpaši zīdaiņiem un bērniem, ir lielāks risks inficēties, un bieži vien no organismiem, ar kuriem sirpjveida šūnu slimība parasti nesaslimst. Drudzis bieži ir pirmā bakteriālās infekcijas pazīme.
- Nekavējoties apmeklējiet ārstu, ja Jums ir sirpjveida šūnu slimība un temperatūra paaugstinās līdz 38,3 ° C vai augstāk.
- Biežas infekcijas var būt dzīvībai bīstamas cilvēkiem ar sirpjveida šūnu slimību, tāpēc izturieties pret viņiem nopietni.
- Jūs varat novērst infekcijas, regulāri mazgājot rokas, izvairoties no potenciāli piesārņota pārtikas un vakcinējoties pret tādām izplatītām infekcijām kā gripa un pneimonija.
2. solis. Ziniet akūta krūšu kurvja sindroma simptomus
Akūts krūšu kurvja sindroms ir nopietns veselības stāvoklis, kas var skart cilvēkus ar sirpjveida šūnu slimību. Tās simptomi ir līdzīgi pneimonijas simptomiem, tostarp klepus, sāpes krūtīs, apgrūtināta elpošana un drudzis.
Tas ir dzīvībai bīstams veselības stāvoklis, kas prasa tūlītēju hospitalizāciju. Ārstēšana var ietvert antibiotikas, skābekļa terapiju, asins pārliešanu un citas zāles
Solis 3. Atzīst aplastiskās krīzes simptomus
Aplastiskā krīze rodas pacientiem ar sirpjveida šūnu slimību, kad kaulu smadzenes sāk ražot mazāk sarkano asins šūnu, parasti infekcijas dēļ. Tas var izraisīt smagu akūtu anēmiju, kas ir ārkārtīgi nopietna.
Simptomi ir bālums, ārkārtējs nogurums un ātrs pulss. Ja pamanāt šos simptomus, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību
Solis 4. Ziniet liesas sekvestrācijas simptomus
Liesas sekvestrācija ir sirpjveida šūnu slimības komplikācija, kas rodas, kad liels skaits sirpjveida šūnu tiek iesprostotas liesā, izraisot pēkšņu palielināšanos. Simptomi ir bālas lūpas, pēkšņs vājums, stipras slāpes, ātra elpošana, sāpes vēderā ķermeņa kreisajā pusē un paātrināta sirdsdarbība.
- Šis stāvoklis ir dzīvībai bīstams, tāpēc ārstēšana slimnīcā ir nepieciešama. Ārstēšana parasti ietver asins pārliešanu.
- Liesa būs ievērojami palielināta. Ja jums vai jūsu bērnam ir sirpjveida šūnu slimība, jums regulāri jāpārbauda vēdera augšējā kreisā daļa, tieši zem ribas, vai nav pietūkuma pazīmju. Ja pamanāt pietūkumu, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.
Solis 5. Jāapzinās insultu simptomi
Insults rodas, ja asins plūsma smadzenēs ir ierobežota, tāpēc tie ir daudz biežāk sastopami cilvēkiem, kuriem ir sirpjveida šūnu slimība, nekā tiem, kuriem šī slimība nav. Insults var būt novājinošs un dzīvībai bīstams, tāpēc ir svarīgi piezvanīt 911, tiklīdz atpazīstat insulta simptomus vai nu sevī, vai mīļotajā.
- Biežas insulta pazīmes ir grūtības runāt, vājums vienā ķermeņa pusē, apjukums, galvassāpes un līdzsvara zudums.
- Klusie insulti parasti ir asimptomātiski, lai gan tie joprojām var izraisīt smadzeņu ievainojumus. Ja jums vai jūsu bērnam ir problēmas mācīties, pieņemt lēmumus vai palikt organizētam, tas var būt saistīts ar insulta apklusināšanu, tāpēc apmeklējiet ārstu, lai veiktu pārbaudi.
6. Uzmanieties no dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas pazīmēm
Dziļo vēnu tromboze (DVT) un plaušu embolija (PE) ir apstākļi, ko izraisa asins recekļi, kas uzkrājas asinsvados. Abi ir ļoti nopietni, tāpēc, ja rodas kāda no šiem simptomiem, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību.
- Dziļo vēnu trombozes simptomi ir pietūkums un sāpes kājā.
- Plaušu embolijas simptomi ir elpas trūkums, paātrināta sirdsdarbība, asins klepus un reibonis.
3. daļa no 3: Citu iespējamo SCD komplikāciju atpazīšana
1. solis. Ievērojiet redzes problēmas
Redzes problēmas ir diezgan izplatītas cilvēkiem ar sirpjveida šūnu slimību, jo sirpjveida šūnas var sabojāt tīklenes asinsvadus. Ja redze sāk mainīties, pēc iespējas ātrāk apmeklējiet acu ārstu.
Reizi gadā pārbaudiet acis, lai pārbaudītu, vai nav sirpjveida šūnu bojājumu
2. solis. Skatīties uz kāju čūlām
Dažiem cilvēkiem ar sirpjveida šūnu slimību, parasti vīriešiem, kāju apakšējās pusēs rodas čūlas vai vaļējas čūlas.
- Visbiežāk čūlas var ārstēt mājās ar antibiotiku ziedi. Var palīdzēt arī kāju pacelšana.
- Jums var nebūt nepieciešama medicīniska ārstēšana katrai čūlai, bet jums vajadzētu apmeklēt ārstu, ja tie bieži attīstās vai ja tie neārstē. Smagos gadījumos var būt nepieciešami ādas transplantāti.
3. Apzinieties sirds simptomus
Pastāv dažādas sirds problēmas, ko var izraisīt sirpjveida šūnu slimība. Šūnas var sabojāt sirds asinsvadus, kas var traucēt tās spēju normāli funkcionēt. Paplašināta sirds un plaušu hipertensija ir arī bieži sastopami sirds slimības cilvēkiem ar sirpjveida šūnu slimību.
- Ārstam jāuzrauga, vai Jums nav sirds problēmu. Noteikti vienmēr ziņojiet par visiem simptomiem, tostarp nogurumu, elpas trūkumu un sāpēm krūtīs.
- Cilvēkiem, kuriem ir veikta vairāku asiņu pārliešana, ir paaugstināts risks saslimt ar sirds problēmām, jo pastāv dzelzs pārslodze.
4. Apzinieties aknu simptomus
Aknu bojājumi var rasties, ja sirpjveida šūnas tiek iesprostotas aknu audos. Aknu darbības traucējumus var izraisīt arī dzelzs pārslodze, kas ir asins pārliešanas risks.
- Smagu aknu darbības traucējumu simptomi ir dzelte, nogurums, nieze un sāpes vēderā.
- Aknu komplikācijas pacientiem ar sirpjveida šūnu slimību bieži rodas pēkšņi.
5. Apzinieties nieru simptomus
Sirpjveida šūnu slimība bieži izraisa nieru grūtības koncentrēt urīnu. Slimība var izraisīt arī nieru mazspēju.
Bieži simptomi ir bieža urinēšana, nesaturēšana, slapināšana gultā un asinis urīnā
6. Apzinieties plaušu simptomus
Cilvēki ar sirpjveida šūnu slimībām ir pakļauti plaušu problēmām, jo var tikt bojāti asinsvadi, kas piegādā asinis plaušām, kas apgrūtina sirds apgādi ar skābekli bagātām asinīm. Tas bieži noved pie stāvokļa, ko sauc par plaušu hipertensiju, spiediena palielināšanos plaušu asinsvados, kas var būt ļoti nopietni.
Nogurums un elpas trūkums ir visbiežāk sastopamie plaušu hipertensijas simptomi. Vēl viens izplatīts simptoms ir kāju pietūkums, ko izraisa sirds labās puses dublējums, kas ir sekundārs plaušu hipertensijas cēlonis
7. Ziniet žultsakmeņu simptomus
Žultsakmeņi ir bieži sastopama sirpjveida šūnu slimības komplikācija, jo slimība izraisa vielas, ko sauc par bilirubīnu, iestrēgšanu žultspūslī, kas izraisa akmeņu veidošanos (tiem, kuriem nav SCA, žultsakmeņus parasti izraisa tauku uzkrāšanās). Cilvēkiem, kuriem rodas žultsakmeņi, tie var atkārtoties pēc ārstu izņemšanas.
- Visbiežāk sastopamie žultsakmeņu simptomi ir slikta dūša, vemšana un sāpes vēdera augšējā labajā daļā.
- Smagos gadījumos, lai pārvaldītu simptomus, var būt nepieciešams noņemt žultspūsli.
8. solis. Skatīties locītavu simptomus
Sirpjveida šūnu slimība dažreiz uzbrūk ķermeņa locītavām, ieskaitot plecus, ceļus, elkoņus un gurnus. Tā rezultātā rodas sāpes, kad locītava tiek pārvietota.
Smagos gadījumos pacientiem, lai atjaunotu funkciju, var būt nepieciešama locītavu endoprotezēšanas operācija
9. solis. Atzīstiet priapismu
Vīriešiem ar sirpjveida šūnu slimību dažreiz rodas priapisms, kas ir sāpīga, ilgstoša dzimumlocekļa erekcija. Tas dažreiz izzūd pats no sevis, bet dažreiz nepieciešama medicīniska palīdzība.
Ja priapisma epizode ilgst vairāk nekā četras stundas, meklējiet medicīnisko palīdzību. Ja to neārstē, tas var izraisīt impotenci
Video - izmantojot šo pakalpojumu, daļa informācijas var tikt kopīgota ar pakalpojumu YouTube
Brīdinājumi
- B noteikti nekavējoties pastāstiet ārstam visus simptomus.
- Sievietēm ar sirpjveida šūnu slimību grūtniecības laikā biežāk rodas problēmas, kas var ietekmēt viņu veselību un nedzimušā bērna veselību.
