Sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimts stāvoklis, kas izraisa deformētas sarkanās asins šūnas, kas samazina to spēju pārvadāt šūnās skābekli. Sirpjveida vai pusmēness formas sarkanās asins šūnas arī iestrēgst mazos asinsvados, kas palēnina vai bloķē asinsriti un izraisa stipras sāpes. Izņemot kaulu smadzeņu transplantāciju, sirpjveida šūnu anēmiju nevar izārstēt, lai gan ir dažas ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt simptomus un mazināt sāpīgas krīzes.
Soļi
1. daļa no 2: Sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšana
1. solis. Ievadiet antibiotikas, īpaši maziem bērniem
Sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimta, tāpēc tā ir piedzimstot un var būt dzīvībai bīstama zīdaiņiem un maziem bērniem hiposplēnisma (samazināta liesas funkcija) dēļ, kas palielina risku saslimt ar nopietnām infekcijām. Antibiotikas, parasti penicilīns, parasti lieto zīdaiņiem un maziem bērniem (bet dažos gadījumos arī pieaugušajiem), lai palīdzētu novērst bakteriālas infekcijas.
- Zīdaiņi ar sirpjveida šūnu anēmiju var sākt lietot antibiotikas apmēram 2 mēnešu vecumā un bieži turpināt pirmos 5 dzīves gadus.
- Zīdaiņiem jālieto šķidrs penicilīns, turpretī vecāki bērni un pieaugušie var lietot tabletes - parasti divas reizes dienā.
- Visbiežāk dzīvībai bīstamā infekcija, kas saistīta ar sirpjveida šūnu anēmiju, ir bakteriāla pneimonija.
2. solis. Lietojiet pretsāpju zāles
Papildus tam, ka bieži jūtat nogurumu un nogurumu no skābekļa trūkuma jūsu asinsritē, smagu sāpju epizodes parasti piedzīvo cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju. Lai pārvaldītu šīs periodiskās sāpju epizodes, ko bieži sauc par sirpjveida šūnu krīzēm, lietojiet bezrecepšu medikamentus, piemēram, acetaminofēnu (Tylenol) vai ibuprofēnu (Advil, Motrin) apmēram dienu, līdz krīze pati atrisināsies. Sāpīgas epizodes var ilgt dažas stundas vai pat dažas nedēļas vienlaikus.
- Mērenas vai stipras sāpes rodas, ja sirpjveida sarkanās asins šūnas samazina vai bloķē asins plūsmu mazākos asinsvados krūtīs, vēderā un ekstremitātēs.
- Sāpes mēdz izjust vairāk locītavās un kaulos - citiem vārdiem sakot, tās parasti ir dziļākas sāpes nekā virspusējas.
- Īpaši smagām epizodēm, kas ilgst vairāk nekā dažas dienas, ārsts var izrakstīt spēcīgākas zāles, piemēram, opiātu zāles.
3. solis. Sāpju krīzes laikā uzvelciet sasilšanas spilventiņus sāpīgajām ķermeņa daļām
Sildošo spilventiņu vai mitru augu maisiņu uzlikšana ķermenim sāpīgu sirpjveida šūnu epizožu laikā var palīdzēt, jo siltumam ir tendence atvērt (paplašināt) asinsvadus un ļaut tiem iziet cauri sirpjveida sarkanajām asins šūnām. Mitrs siltums ir labāka izvēle nekā elektriskie sildīšanas spilventiņi, jo tas mēdz neizžūt ādu. Izmantojiet mikroviļņu maisus, kas pildīti ar kāda veida graudiem (bulgur kvieši vai rīsi), garšaugiem un ēteriskajām eļļām.
- Aptuveni divas minūtes sildiet zāļu maisiņu mikroviļņu krāsnī un uzklājiet to uz sāpīgajām locītavām, kauliem vai vēderu vismaz 15 minūtes trīs līdz piecas reizes dienā.
- Lavandas vai citu nomierinošu ēterisko eļļu pievienošana augu somai var palīdzēt mazināt diskomfortu un trauksmi, ko izraisa sirpjveida šūnu krīze.
- Vannas uzņemšana ir vēl viens labs mitra siltuma avots. Lai iegūtu labākos rezultātus, pievienojiet 2 tases Epsom sāls karstā ūdenī - sāls magnijs var vēl vairāk nomierināt jūsu sāpošo ķermeni.
- Jāizvairās no ledus un aukstām kompresēm, jo tās var izraisīt sirpšanu.
Solis 4. Papildināt ar folijskābi
Sarkanās asins šūnas veidojas jūsu garo kaulu kaulu smadzenēs, un tām ir nepieciešams regulāri ražot noteiktas barības vielas. Viena no svarīgākajām barības vielām sarkano asins šūnu veidošanā un aizstāšanā ir folāts (B9 vitamīns), ko papildināšanas veidā sauc arī par folijskābi. Ja Jums ir sirpjveida šūnu anēmija, katru dienu lietojiet folijskābes piedevas un/vai regulāri ēdiet pārtiku, kas bagāta ar folātu.
- B6 un B12 vitamīni ir svarīgi arī veselīgai sarkano asins šūnu ražošanai un, iespējams, izraisa pretvēža uzvedību.
- Labi šo B vitamīnu avoti ir: gaļa, taukainas vai treknas zivis, mājputni, lielākā daļa pilngraudu, stiprināti graudaugi, sojas pupas, avokado, cepti kartupeļi (ar mizām), arbūzs, banāni, zemesrieksti un alus raugs.
- Ieteicamās folijskābes dienas devas ir no 400 līdz 1 000 mcg (mikrogrami).
- Var ieteikt arī multivitamīnus (bez dzelzs).
5. solis. Izmantojiet hidroksiurīnvielas zāles
Regulāri lietojot, hidroksiurīnviela (Droxia, Hydrea) ir zāles, kas palīdz mazināt sāpīgas sirpjveida šūnu anēmijas krīzes, kā arī dažos vidēji smagos un smagos gadījumos var samazināt nepieciešamību pēc asins pārliešanas. Hidroksiurīnviela, iespējams, stimulē augļa hemoglobīna veidošanos bērniem un pieaugušajiem, kas palīdz novērst sirpjveida sarkano asins šūnu veidošanos.
- Hidroksiurīnviela ir vienīgā Pārtikas un zāļu pārvaldes apstiprinātā zāle, lai novērstu sāpju epizodes sirpjveida šūnu slimības gadījumā.
- Augļa hemoglobīns dabiski rodas jaundzimušajiem, bet dažu nedēļu vai mēnešu laikā viņi ātri zaudē spēju to ražot.
- Hidroksiurīnviela vispirms tika izmantota tikai pieaugušajiem ar smagu sirpjveida šūnu anēmiju, bet tagad vairāk ārstu to dod bērniem ar labiem rezultātiem.
- Esiet piesardzīgs pret iespējamām blakusparādībām, kas ietver lielāku infekcijas risku un iespējamu saistību ar leikēmiju (asins vēzi). Jautājiet savam ārstam, vai jūs vai jūsu bērns ir labs hidroksikarbamīda kandidāts.
6. solis. Saņemiet regulārus novērtējumus un pārbaudes
Ja jums ir sirpjveida šūnu anēmija, ir vairāki novērtējumi un skrīnings, kas ir svarīgi, lai ārstētu stāvokli un samazinātu komplikācijas.
- Sākot no 10 gadu vecuma, veiciet paplašinātu acu pārbaudi, lai pārbaudītu sirpjveida retinopātiju. Ja testa rezultāti ir normāli, veiciet atkārtotu pārbaudi ik pēc diviem gadiem. Ja rezultāti ir patoloģiski, sazinieties ar tīklenes speciālistu.
- Veiciet nieru slimību pārbaudi, sākot no 10 gadu vecuma. Ja rezultāts ir negatīvs, testi jāveic reizi gadā. Ja rezultāts ir pozitīvs, jāveic papildu pārbaude.
- Regulāri kontrolējiet asinsspiedienu. Pat neliels asinsspiediena paaugstināšanās var palielināt insulta risku pacientiem ar sirpjveida šūnu slimību.
Solis 7. Cīnieties ar nogurumu, izmantojot skābekļa terapiju
Ja jūsu asinsritē nav pietiekami daudz skābekļa, jūsu ķermenis jūtas noguris, bez enerģijas un hroniska noguruma - dažreiz no rīta piecelties no gultas. Papildu skābeklis, izmantojot masku, kas piestiprināta spiediena skābekļa pudelei, var jums palīdzēt krīzes vai pat ikdienas dzīves laikā, līdzīgi kā pacienti ar smagu emfizēmu. Jautājiet savam ārstam par plusiem un mīnusiem, lietojot papildu skābekli sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā.
- Papildu skābekļa ieelpošana neliks sirpjveida sarkanajām asins šūnām to pārnēsāt, taču tas var piesātināt citas veselīgas sarkanās asins šūnas un maksimāli palielināt to, kas tiek piegādāts citiem ķermeņa audiem.
- Papildu skābeklim parasti ir lielāks skābekļa saturs nekā parastajam gaisam jūras līmenī. Ja ceļojat uz augstāku augstumu, papildu skābekļa pārnēsāšana var izvairīties no sirpjveida šūnu krīzes, līdz jūsu ķermenis var pielāgoties jaunajiem apstākļiem.
8. solis. Konsultējieties ar savu ārstu par asins pārliešanu
Vēl viens ārstēšanas veids, kas tieši attiecas uz sirpjveida šūnu aizstāšanu ar veselām šūnām, ir asins pārliešana. Asins pārliešana ievieš apritē lielu skaitu normālu sarkano asins šūnu, kas palīdz mazināt sirpjveida šūnu radītos simptomus. Veselās sarkanās asins šūnas asinsritē dzīvo ilgāk nekā sirpjveida šūnas, līdz 120 dienām. Salīdzinājumam, sirpjveida šūnas mēdz dzīvot ne ilgāk kā 20 dienas.
- Bērniem un pieaugušajiem ar smagu sirpjveida šūnu anēmiju un lielu insulta risku no bloķētām artērijām regulāra asins pārliešana var ievērojami samazināt šo risku.
- Regulārai asins pārliešanai ir savs risks. Tie var palielināt infekciju iespējamību un izraisīt pārāk daudz dzelzs uzkrāšanos organismā, kas var bojāt iekšējos orgānus, piemēram, sirdi un aknas.
- Ja Jums ir sirpjveida šūnu anēmija un Jums regulāri tiek veikta sarkano asins šūnu pārliešana, jautājiet savam ārstam par deferaziroksu (Exjade) - medikamentu, kas samazina lieko dzelzs līmeni organismā.
9. solis. Jautājiet savam ārstam par eksperimentālu slāpekļa oksīda terapiju
Cilvēkiem ar sirpjveida šūnu anēmiju asinsritē ir zems slāpekļa oksīda līmenis, kas parasti saglabā asinsvadu paplašināšanos (atveras) un samazina sarkano asins šūnu "lipīgumu". Jautājiet savam ārstam par ārstēšanu ar slāpekļa oksīdu, jo tas var novērst sirpjveida šūnu salipšanu un mazāku artēriju aizsērēšanu - pētījumi ir devuši dažādus rezultātus par efektivitāti.
- Ārstēšana ietver slāpekļa oksīda gāzes ieelpošanu, lai gan to ir grūti ievadīt, un ārsts var nejusties ērti.
- Papildinājumu, kas var palielināt slāpekļa oksīda līmeni asinīs, sauc par aminoskābi - arginīnu. Arginīnu var droši papildināt un tam nav zināmu blakusparādību.
10. solis. Apsveriet kaulu smadzeņu transplantāciju
Kaulu smadzeņu transplantācija (vai cilmes šūnu transplantācija) ietver skarto kaulu smadzeņu aizstāšanu ar veseliem smadzenēm no atbilstoša donora. Tā ir ilgstoša un riskanta slimnīcas procedūra, kas ietver visu anēmijas kaulu smadzeņu iznīcināšanu ar starojumu vai ķīmijterapiju, pēc tam injicējot viņiem donora cilmes šūnas. Tā ir vienīgā pieejamā sirpjveida šūnu slimības ārstnieciskā iespēja. Jautājiet savam ārstam par plusiem un mīnusiem un, ja esat tā kandidāts.
- Ne katrs cilvēks ar sirpjveida šūnu anēmiju ir kandidāts uz kaulu smadzeņu transplantāciju, un var būt grūti atrast atbilstošus donorus. Brālis un māsiņa bez sirpjveida šūnu pazīmēm ir potenciāls donors.
- Tikai aptuveni 10% bērnu ar sirpjveida šūnu anēmiju savās ģimenēs ir saskaņojuši donorus ar veselām cilmes šūnām.
- Kaulu smadzeņu transplantācijas riski ir neskaitāmi un ietver dzīvībai bīstamas infekcijas, ko izraisa iznīcināta imūnsistēma.
- Riska dēļ transplantācija parasti tiek ieteikta tikai cilvēkiem, kuriem ir smagi un hroniski simptomi, kas saistīti ar sirpjveida šūnu anēmiju.
2. daļa no 2: Sirpjveida šūnu krīzes novēršana
Solis 1. Koncentrējieties uz infekciju profilaksi
Tas ir ļoti svarīgi pacientiem ar sirpjveida šūnu anēmiju. Viņi ir ļoti uzņēmīgi pret vīrusu un baktēriju infekcijām, jo tiek zaudēta liesas funkcija, kas bieži notiek agrā bērnībā; tāpēc papildus profilaktiskajām antibiotikām bērnībā svarīga ir arī imunizācija pret dažām slimībām. Tie ietver standarta bērnības vakcināciju, kā arī imunizāciju pret gripu, bakteriālu meningītu un dažiem pneimonijas veidiem.
2. Izvairieties no liela augstuma, ja jūsu ķermenis nav pie tā pieradis
Lielākā augstumā ir mazāk skābekļa, kas var ātri izraisīt sirpjveida šūnu krīzi, ja jūsu ķermenis nav pieradis pie šādiem apstākļiem. Tāpēc esiet piesardzīgs, ceļojot uz augstkalnu apgabaliem (kalnu reģioniem), un apsveriet iespēju izmantot papildu skābekli.
- Pirms jebkādiem braucieniem uz augstkalnu apgabaliem konsultējieties ar savu ārstu un līdzsvarojiet ieguvumus ar risku veselībai.
- Lidojiet tikai ar lidmašīnām ar zem spiediena kabīnēm (kas ietver visus komerciālos lidojumus ar lielākām lidmašīnām) un izvairieties no lidojumiem mazos, bez spiediena lidaparātos lielā augstumā.
Solis 3. Saglabājiet labi hidratētu
Ir svarīgi palielināt asins tilpumu, īpaši, ja Jums ir sirpjveida šūnu anēmija. Zems asins tilpums (bieži sastopams ar dehidratāciju) padara asinis biezākas un, visticamāk, salīmēs vai salips kopā un var izraisīt sirpjveida šūnu krīzi. Novērst dehidratāciju, izdzerot vismaz astoņas 8 unces glāzes (apmēram 2 litrus) attīrīta ūdens dienā.
- Izvairieties dzert šķidrumus ar kofeīnu, kas darbojas kā diurētiķis (liek urinēt biežāk) un var samazināt asins daudzumu.
- Kofeīns ir atrodams kafijā, melnajā tējā, šokolādē, lielākajā daļā soda pop un gandrīz visos enerģijas dzērienos.
- Palieliniet šķidruma daudzumu, ko dzerat dienā, ja nedaudz vingrojat vai pavadāt laiku karstākā klimatā.
4. solis. Nekļūstiet pārāk karsts vai auksts
Vēl viens iespējamais sirpjveida šūnu krīzes izraisītājs ir galējas temperatūras - vai nu pārāk karsts vai pārāk auksts. Pārāk karsts palielina svīšanu un var izraisīt dehidratāciju un zemu asins tilpumu. Pārāk auksts izraisa asinsvadu sašaurināšanos (kļūst mazāks), kas kavē asinsriti.
- Turieties vietās un transportlīdzekļos ar gaisa kondicionētāju, ja atrodaties karstā un/vai mitrā vidē. Valkājiet drēbes no dabīgām šķiedrām (kokvilnas), kas var elpot.
- Saglabājiet siltumu aukstā klimatā, valkājot izolētu apģērbu slāņus, piemēram, vilnu. Roku sasilšana, valkājot cimdus, ir īpaši svarīga cilvēkiem ar sirpjveida šūnu anēmiju.
5. Izvairieties no pārmērīgas slodzes
Smagas fiziskās prasības jūsu ķermenim palielina vajadzību pēc skābekļa, kas var izraisīt sirpjveida šūnu krīzi, jo nav pietiekami daudz hemoglobīna, lai nogādātu skābekli trūcīgajām šūnām. Veiciet regulāras fiziskās aktivitātes, kas ir noderīgas veselībai un asinsritei, izvairieties no smagām lietām, piemēram, skriešanas, riteņbraukšanas un peldēšanas.
- Tā vietā koncentrējieties uz zemas ietekmes vingrinājumiem, piemēram, pastaigas, vieglu aerobiku, jogu un darbu, kas nav smags pagalmā.
- Paceļot vieglus līdz vidējus svarus, ir pareizi veidot un uzturēt muskuļus, bet cilvēkiem ar sirpjveida šūnu anēmiju nav ieteicams smagi pacelt.
Padomi
- Pagājušā gadsimta septiņdesmitajos gados vidējais dzīves ilgums cilvēkiem ar sirpjveida šūnu anēmiju bija tikai 14 gadi, bet ar mūsdienu sasniegumiem ārstēšanā cilvēki ar šo stāvokli tagad var sasniegt 50 gadus un ilgāk.
- Sievietēm ar sirpjveida šūnu anēmiju parasti ir mazāk izteikti simptomi un viņas dzīvo ilgāk nekā vīrieši.
- Nesmēķējiet un izvairieties no pasīvo smēķēšanas, it īpaši, ja Jums ir sirpjveida šūnu anēmija, jo tas samazina asinsriti un padara asins šūnas "lipīgākas".
